Clase Taller
Tema IV. "Sistema Hemolinfopoyético".
Título: "Síndrome Purpúrico".
Objetivos:
Sumario:
Desde el punto de vista clínico podemos distinguir los subsíndromes Purpúrico siguientes:
ESTUDIE LA FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN. CON TODOS LOS COMPONENTES Y LAS VÍAS INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA.
Antes de comenzar en el tema en cuestión, es necesario que se estudie detenidamente el Capítulo 65, del libro de texto de Semiología médica y propedéutica clínica, tomo 2.
Recuerda que las diátesis hemorrágicas son fatales sino se diagnósticas con tiempo suficiente para poder contrarrestar los efectos de la pérdida sanguínea y mientras más precoz sea el diagnóstico, mejores resultados se obtendrán.
La sangre cumple dos funciones importantes que parecen irreconciliables: mantenerse líquida , de manera que pueda llegar a la intimidad de los tejidos y asegurar su nutrición, y al mismo tiempo, tener la facultad de solidificarse , es decir, de transformarse rápidamente de un sol en un gel, en caso de lesiones vasculares, para evitar una pérdida peligrosa del preciado líquido.
El eficaz funcionamiento del mecanismo de la coagulación de la sangre tiende a suprimir la hemorragia a partir de los tejidos lesionados, al formar una red estable de fibrina o coágulo, que atrapa los elementos figurados de la sangre, cierra la herida y proporciona un medio para la reparación de aquéllos. La formación de este coágulo de fibrina es el punto final visible de una serie de reacciones en cadena en la cual intervienen diversos factores. Después el sistema fibrinolítico eliminará el coágulo y se restablecerá el flujo sanguíneo en el vaso dañado.
La hemostasia constituye el mecanismo fundamental de defensa que tiene el organismo para impedir la pérdida de sangre después de la lesión de un vaso. La activación de este proceso depende de la compleja interacción entre factores muy diversos: la dinámica del flujo sanguíneo, los componentes de la pared vascular, las plaquetas y ciertas proteínas del plasma y de los tejidos.
El resultado fisiológico de esta interacción es la formación del tapón hemostático y del coágulo sanguíneo, constituidos por una acumulación inicial de plaquetas y por la formación de una malla de proteínas insoluble, la fibrina, que engloba a otros elementos formes de la sangre. La formación de fibrina se debe a la acción de una enzima proteolítica que alcanza un papel esencial, la trombina.
Se requiere, al mismo tiempo, mecanismos que controlen o equilibren la formación de la fibrina. Para ello, el organismo dispone de dos líneas fundamentales de defensa:
La pérdida del equilibrio entre todos estos mecanismos significa la aparición de cuadros patológicos: la diátesis trombótica , arterial o venosa según los condicionantes vasculosanguíneos que entren en juego, y la diátesis hemorrágica .
Diátesis Trombótica Predomina la Actividad Hemostática Porque:
En la diátesis hemorrágica se encuentra deprimida la actividad coagulante porque:
La moderna patología molecular de la hemostasia y la coagulación van identificando las alteraciones por exceso o por defecto que ocurren en los diversos factores y elementos activadores e inhibidores de la pared vascular, células sanguíneas y proteínas del plasma y de los tejidos, y que son causa de la aparición de cuadros trombóticos o hemorrágicos.
La formación del tapón, la coagulación y la fibrinólisis no son mecanismos independientes sino enmarañadamente relacionados entre sí, de forma que hay factores que, generados en una fase determinada, no sólo actúan en ella sino que pueden desencadenar la siguiente o influir de manera reforzadora o debilitadora sobre la anterior o sobre la siguiente. Además, existe una interrelación dinámica permanente entre el componente vascular, el sanguíneo celular, especialmente las plaquetas, y el sanguíneo humoral. A efectos didácticos, sin embargo, es útil mantener la distinción entre estos tres procesos y abordar la terapéutica farmacológica específica de cada uno de ellos a sabiendas de que, en procesos concretos, habrá que asociar fármacos correspondientes a grupos diferentes.
Tenemos antes de continuar que conceptualizar:
Púrpura : Afección caracterizada por la aparición de pequeñas extravasaciones sanguíneas en la piel con formación de petequias y equímosis, no desaparecen a la vitropresión. Se observan principalmente en las alteraciones plaquetarias o vasculares. Ver Capítulo 25.
Equímosis: Extravasación e infiltración de sangre en el tejido celular subcutáneo; comúnmente se le conoce como moretón.
Hematomas: Son colecciones de sangre mayores que las equimosis y se observan en los traumatismos, en el déficit de factores de la coagulación, o en el exceso de anticoagulantes.
EL HEMATOMA NO ES UNA PÚRPURA.
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO : se presentan equímosis y petequias en la piel y mucosas ( púrpura ). También existe tendencia a sangramientos como epistaxis, gingivorragia, melena, hematuria, metrorragia, y formación de hematomas. En los exámenes de laboratorio se pueden encontrar alteradas las pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, de tromboplastina, de sangría, el recuento de las plaquetas y otras más específicas).
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA.
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS:
Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.
En este grupo se incluyen las entidades patológicas que tienen como mecanismo, el retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece poco después de ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas y vasos).
Se agrupan aquí:
Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.
Se incluye en este grupo, las discrasias producidas por un déficit cuantitativo de las plaquetas o cualitativo, por una liberación defectuosa de diferentes componentes. Además de la deficiencia de glicoproteínas de la membrana plaquetaria (Ib-IX), las que producen un trastorno de la adhesividad plaquetaria.
Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.
Se producen como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un defecto de la adhesividad plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o formación anormal del factor VIIIvw.
Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.
Se agrupan aquellas discrasias en las cuales el mecanismo de producción del sangramiento es complejo, ya que intervienen varios factores.
SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
La identificación de cualquier trastorno hemorrágico requiere hacer una anamnesis cuidadosa que permita investigar antecedentes familiares, el modo de comienzo (espontáneo o postraumático) del fenómeno hemorrágico, la asociación a un trastorno infeccioso o a otra enfermedad conocida, el antecedente de la administración de algún anticoagulante o de la ingestión de un medicamento que pudiera considerarse como tóxico, etcétera.
Frente a un sangramiento debemos contestarnos estas tres preguntas:
Diagnóstico fisiopatológico de la hemorragia (tipo de sangramiento).
El síndrome purpúrico: hemorragias espontáneas de la piel y las mucosas (petequias, equimosis), y en estos casos no se debe pensar en defectos plasmáticos de la coagulación, sino en afecciones plaquetarias o vasculares.
En las trombopatías: tiempo de coagulación normal, con prueba del lazo positiva, tiempo de sangramiento alargado, coágulo poco retráctil y conteo bajo de plaquetas; en las trombocitopenias (el tiempo de coagulación puede estar prolongado).
En los trastornos plaquetarios: petequias el signo más llamativo, y las equimosis, generalmente no pasan de 2 cm de diámetro. El sangramiento por las mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 h y con rareza recurren.
En los trastornos vasculares: sangramiento se limita a la piel, generalmente en forma de petequias y equimosis, y los caracteres del sangramiento por las heridas son iguales a los de los trastornos plaquetarios.
Diátesis plasmáticas por defecto de coagulación: no quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo general, con traumas o daños hísticos. Cuando estos daños afectan la superficie corporal, ocurren hemorragias evidentes; si no hay solución de continuidad, el sangramiento repetido puede producir un hematoma.
1. Diátesis hemorrágicas plasmáticas:
a) Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.
• Hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII;
• Hemofilia B, si el factor disminuido es el factor IX y
• Hemofilia C, cuando la baja concentración es del factor XI.
• Enfermedad de von Willebrand, a la disminución del factor VIII se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.
d) Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes.
2. Diátesis hemorrágicas plaquetarias:
a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.
• Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas). Las trombocitopenias pueden ser primarias, como en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que tienen un origen inmunológico, o secundarias debido a causas físicas, químicas, infecciosas o sistémicas, entre otras.
• Trombocitemias (aumento en el número de plaquetas, pero con alteraciones de su calidad). Se denomina trombocitemia al aumento permanente de las plaquetas; ha sido considerada como un síndrome mieloproliferativo, y como tal puede transformarse en otra de las graves enfermedades del síndrome, por ejemplo, ciertos tipos de leucemia.
• Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional de las plaquetas, como el que se presenta después de una esplenectomía.
b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías).
En las alteraciones plaquetarias cualitativas puede haber un número normal de plaquetas, pero se presentan alteraciones en la adhesión, o en la agregación, o hay déficit del factor plaquetario número 3.
3. Diátesis hemorrágicas vasculares:
a) Congénitas.
• Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica.
• Síndrome de Ehlers-Danlos, y otros.
b) Adquiridas.
• Púrpura anafilactoide (enfermedad de Schonlein-Henoch).
• Infecciosas.
• Avitaminosis (escorbuto).
• Agentes químicos.
• Trastornos vasculares sistémicos. Ejemplo: poliarteritis nudosa.
• Trastornos metabólicos. Ejemplo: uremia.
• Púrpura senil.
• Púrpuras pigmentarias.
• Púrpuras ficticias.
• Otras.
Valorando la anamnesis, el examen físico y ciertas pruebas de laboratorio.
En las púrpuras trombocitopénicas: medulograma.
Las afecciones vasculares adquiridas con lesiones de la piel (eritemas, exantemas, edemas, etc.) obedecen por lo general a trastornos inmunoalérgicos (enfermedad de Schonlein-Henoch).
Historia de sangramientos que comenzaron en la niñez: naturaleza congénita.
Algunas discrasias sanguíneas son hereditarias: historia familiar cuidadosa.
Todos los defectos de coagulación que se observan en las diátesis plasmáticas pueden producir el mismo cuadro clínico, por lo que este no es capaz, por sí solo, de determinar la posible etiología de la afección.
Aun la hemartrosis no es patognomónica de la hemofilia.
Se debe insistir, entonces, en el estudio genético.
Si el paciente es varón y el resto de los varones de la familia están afectados, no así las hembras, podemos pensar en la hemofilia A, por déficit del factor VIIIc, o en la enfermedad de Christmas (PTC). Si existe el sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de diátesis, ya que las dos anteriores son las únicas recesivas ligadas al sexo.
La afibrinogenemia congénita es, generalmente, el resultado de un matrimonio entre primos, y parece heredarse con carácter recesivo; es decir, autonómicos recesivos, aunque se han reportado casos que se heredan como autosómicos dominantes.
Pueden considerarse como recesivos ligados al sexo, los déficit de los factores VIIIc y IX, y como autonómicos recesivos, las deficiencias de los demás factores.
En las deficiencias congénitas del factor XIII hay, además del cuadro hemorrágico, un retardo en la cicatrización de las heridas.
Si no hay antecedentes familiares y el sangramiento se ha presentado tardíamente, esta condición no parece ser hereditaria y debe buscarse una causa inmediata, por ejemplo, un exceso de anticoagulantes, que da origen a un estado hemofiloide.
Otras diátesis congénitas que originan cuadros hemofiloides son los déficit de fibrinógeno, protrombina, factores V y VII, la enfermedad de Rendu-Osler, la enfermedad de von Willebrand y el síndrome de Ehlers-Danlos.
El déficit de fibrinógeno puede aparecer además, en hepatopatías graves, fibrinólisis activa o en los casos de coagulación intravascular diseminada.
El déficit de protrombina se ve en hepatopatías, ícteros obstructivos, síndromes de malabsorción y en todos los casos en que se produzca avitaminosis K.
El déficit del factor V (parahemofilia) puede presentarse también en hepatopatías y en procesos de coagulación intravascular.
El déficit del factor VII se ve, sobre todo, en el curso del tratamiento con oxicumarínicos y también en hepatopatías.
La telangiectasia hemorrágica, la enfermedad de von Willebrand y el síndrome de Ehlers- Danlos, son de tipo familiar y producen también hemorragias profundas. En la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero en esos casos se observan las telangiectasias en los labios, la lengua, la nariz, la piel o alrededor de las uñas de los dedos de la mano, que palidecen con la presión, lo que no sucede con las petequias.
En la enfermedad de von Willebrand hay un déficit del factor VIIIvw, así como alteraciones en la adhesividad y agregación plaquetaria y el tiempo de sangramiento se prolonga.
En el síndrome de Ehlers-Danlos pueden presentarse hemorragias profundas y en las heridas, pero la hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las articulaciones ayudan al diagnóstico.
Es importante señalar que en la mayoría de las alteraciones de los factores de la coagulación no hay un verdadero déficit de los mismos, sino una alteración estructural de sus moléculas que hace que pierdan sus propiedades biológicas procoagulantes.
La importancia de una buena historia clínica se debe resaltar, ya que el diagnóstico de muchas discrasias sanguíneas es fundamentalmente clínico, y, además, la selección de las pruebas de laboratorio requeridas para un diagnóstico exacto, depende de una correcta valoración clínica.
Realiza un resumen de las etiologías más frecuentes del síndrome Purpúrico, además haciendo énfasis en la sindromografía y los resultados de los estudios complementarios que esperaría encontrar en cada una de las situaciones.
Recuerda profundizar en tu libro de texto de Laboratorio clínico, en los Capítulos 27, 28, 29 y 30.