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Hallazgos imagenológicos en paciente con Neoplasia epitelial pseudopapilar sólido- quística de páncreas o Tumor de Frantz.

Autores

Dr.  Ricardo Ulises Ramos Hernández, Dra. Esther Jequin Savariego, Dra. Reineria M. Terán García y Dra. Consuelo Tatiana Alonso Fernández
 

Resumen

 
Introduccion:  La neoplasia solida seudopapilar (TSP) del páncreas es un tumor pancreático poco frecuente ya que representa alrededor del 1% de los tumores que se originan en el tejido exocrino, típicamente se presenta en mujeres jóvenes con una relación de 8 -1 con respecto al sexo masculino, se considera un tumor de bajo grado de malignidad.Caso clínico: Reportamos el caso de un tumor epitelialpseudopapilar solido-quístico del páncreas en un paciente masculino de 37 años de edadcon antecedentes patológicos personales de gastritis que acude a consulta aquejando dolor abdominal epigástrico de baja intensidad, constante que no mejora con el tratamiento medicamentoso motivo por el cual le es indicado un ultrasonido abdominal Donde se aprecia en proyección del cuerpo y la cola pancreática una imagen compleja o mixta a predominio liquido con múltiples elementos ecogénicos en suspensión que mide 80x62 mm avascular al doppler color y powerdoppler, Por todo lo antes expuesto decidimos indicar previo consentimiento del paciente y medico de asistencia una Tomografía axial computarizada con contraste oral y endovenoso en la cual se observa una masa de densidad variable que oscila entre 52 y 60 UH localizada en cuerpo y cola pancreática que mide 95x75 mm que en su crecimiento comprime y rechaza el estómago, se realiza resección quirúrgica enviándose pieza quirúrgica a anatomía patológica confirmándose tumor sólido quístico pseudopapilar de páncreas.Conclusiones a pesar de ser una entidad poco frecuente su conocimiento es importante como planteamiento diagnóstico diferencial de las neoplasias del páncreas
 
Palabras clave: Tumor de Frantz., tumor sólido pseudopapilar (TSP)
 

Introducción

El tumor sólido pseudopapilar (TSP) del páncreas es una neoplasia de etiología incierta y de baja frecuencia descrito por primera vez por Frantz en 1959, que afecta principalmente a mujeres jóvenes no caucásicas; posteriormente se estableció el origen epitelial del mismo. Durante toda su historia ha recibido diferentes nombres, entre los que se mencionan neoplasia papilar epitelial, tumor acinar sólido y quístico, neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor sólido y quístico, tumor papilar de bajo grado y, finalmente, tumor de Frantz. Fue hasta 1996 cuando la Organización Mundial de la Salud le asignó su nombre actual y posteriormente fue clasificado dentro del grupo de tumores del páncreas exocrino tipo borderline, es decir, con incierto potencial maligno. (1)
Dentro de las neoplasias pancreáticas destaca por su escasa frecuencia. Wunsch y cols. Han contabilizado algo más de 400 casos en la literatura en lengua inglesa hasta el año 1997 (2), y en la literatura nacional solo se han reportado 2 casos (3). En la mayoría de las ocasiones afecta a mujeres jóvenes, cursa con escasa sintomatología y su comportamiento biológico corresponde a un bajo grado de malignidad. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica que ofrece excelentes resultados, con escasa mortalidad, bajas tasas de recurrencia y metástasis y, sobre todo, una buena supervivencia a largo plazo (2).
 
Las escasas referencias de esta patología en nuestro medio y la importancia de conocer sus características imagenologicas en el planteamiento de diagnósticos diferenciales en las patologías tumorales del páncreas, no ha motivado a realizar este trabajo
 
Datos Clínicos Paciente masculino de 37 años de edad con antecedentes patológicos personales de gastritis que acude a consulta aquejando dolor abdominal epigástrico de baja intensidad, constante que no mejora con el tratamiento medicamentoso e higiénico dietético habitual para su patología de base, sin otro síntoma acompañante motivo por el cual le es indicado un ultrasonido abdominal(fig. 1) Donde se aprecia en proyección del cuerpo y la cola pancreática una imagen compleja o mixta a predominio liquido con múltiples elementos ecogénicos en suspensión que mide 80x62 mmavascular al doppler color y power doppler, no se observan adenopatías en región peri pancreática o hilio hepático.Por todo lo antes expuesto decidimos indicar previo consentimiento del paciente y medico de asistencia una Tomografía axial computarizada con contraste oral y endovenoso (fig. 2), en la cual se observa una masa de densidad variable que oscila entre 52 y 60 UH localizadaen cuerpo y cola pancreática que mide 95x75 mmque en su crecimiento comprime y rechaza el estómago, no se evidenciándose captación anular con el uso de contraste endovenoso, ni se ponen de manifiesto lesiones nodulares focales hepáticas o adenomegalias.
 
 
 
 

FIG 1: US ABDOMINAL

 
 

Fig 2 TAC ABDOMINAL CONTRASTADA

Discusión

La neoplasia solida seudopapilar (TSP) del páncreas es un tumor pancreático poco frecuente ya que representa alrededor del 1% de los tumores que se originan en el tejido exocrino (4)
Este tipo de tumor suele presentarse en mujeres (90-95% de los casos), de raza oriental y preferentemente en edades comprendidas entre quince y cuarenta años. (2).aunque también se han descrito algunos casos en niñas, ancianas y en varones. Estos últimos parece que son los que tienen peor pronóstico. (4)
 
La etiología del tumor es desconocida, sin embargo, su distribución por edad y sexo orientan a factores genéticos y hormonales. No tiene asociación conocida con el uso de anticonceptivos orales. Otro aspecto sobre el cual ya existe algún grado deevidencia es el efecto de la influencia hormonal, la cual jugaría un rol en el desarrollo y crecimiento del TSP, esto se fundamenta en la mayor proporción de esta neoplasia en el sexo femenino (unas 8 veces más frecuente) y en el resultado de estudios inVitro que muestran respuesta proliferativa a moléculas estrogénicas en líneas celulares (5-8).
 
En general estos tumores pueden localizarse en cualquier zona del páncreas, aunque mayoritariamente se asientan en cuerpo-cola; también se ha descrito la existencia de formas multicéntricas y de aparición en tejido pancreático ectópico. Macroscópicamente, puede afectar la cabeza, cuerpo o cola del páncreas; también se le ha descrito en ubicaciones como retro peritoneo y mesocolon con base en tejidopancreático ectópico. Generalmente, son lesiones solitarias, midiendo en promedio 9 a 10 cm de diámetro, bien demarcados de aspecto encapsulado (a veces con calcificaciones intracapsulares). Al corte, revela áreas sólidas y cavitación irregular usualmente central conteniendo material necrótico friable y hemorrágico. Microscópicamente, las áreas sólidas contienen sábanas de células poligonalesrelativamente uniformes mezcladas con numerosos vasos sanguíneos de tipo capilar; otras áreas muestran cambios degenerativos (2-9).
 
Nuestro paciente se le realizo la resección quirúrgica de una masa encapsulada de aproximadamente 10 cm de longitud ubicada en cuerpo y cola, apreciándose lesiones metastásicas en peritoneo, estomago e infiltración duodenal, a pesar de lo cual el paciente ha mostrado una mejoría de su cuadro clínico
 
El lento crecimiento con tendencia al sangrado intratumoral y la necrosis permiten a estos tumores alcanzar grandes volúmenes y presentarse clínicamente en forma de masa tumoral. Histológicamente se caracterizan por presentar una mezcla de áreas sólidas con seudoquistes, estructuras seudopapilares y hemorrágicas (2).
 
Los síntomas de presentación no son específicos y un porcentaje de ellos corresponde a hallazgos incidentales en exámenes realizados por otros motivos, posterior a traumatismos abdominales o durante exámenes obstétricos o ginecológicos. Otro porcentaje de pacientes se presentan con malestar o dolor abdominal, y es muy poco frecuente la ictericia, incluso en los tumores ubicados en la cabeza del páncreas. No hay alteraciones endocrinas pancreáticas y los marcadores tumorales son normales. (5)
 
En el ultrasonido abdominal se encuentra un tumor con características isoecoicas o hipoecoicasen relación con el parénquima pancreático normal, además se pueden observar aéreas libres de eco. En estudios radiológicos como el tránsito esófago-gastro-duodenal se puedenobservar un desplazamiento de cuerpo gástrico en relación con el efecto de masa que produce la tumoración. En la tomografía se puede observar unamasa encapsulada con componentes sólido y quístico por degeneración hemorrágica, así como calcificaciones en su periferia. (7)
   
La resonancia magnética es útil en la definición de la vascularización y en la presencia de un tumor bien encapsulado de aspecto mixto dado por componentes sólidos y líquidos (11)
 
En cuanto a la inmunohistoquímica, es invaluable para realizar diagnóstico diferencial. Los TSP exhiben fuerte tinción para vimentina y para NSE, mientras que la inmunotinción para marcadores epiteliales suele estar ausente. La tinción para α1antitripsina y α1antiquimiotripsina muestran un patrón característico: células tumorales fuertemente positivas, diseminadas en pequeños grupos dentro de un fondo de células tumorales negativas. (6)
 
El diagnóstico diferencial de TSP de páncreas incluye cualquier enfermedad pancreática sólida o quística, tales como: tumor quístico mucinoso, adenoma microquístico, tumor de células de los islotes, carcinoma de células acinares, cistoadenocarcinoma, adenocarcinoma ductal, pseudoquiste inflamatorio, tumor secretor de mucus, pancreatoblastoma, tumores vasculares tipo hemangioma y neoplasia pancreática endocrina (benigna y maligna) sin embargo, durante la niñez prácticamente se restringe al pancreatoblastoma. Por esto, ante un tumor de páncreas con expansión local, con cápsula bien definida, sin signos de metástasis, en una mujer adolescente, se debe considerar altamente sospechoso de TSP. (6)
 
Estas neoplasias se consideran de bajo grado de malignidad, y el pronóstico en la mayoría de los pacientes es excelente. Más del 95 % de los pacientes responden adecuadamente a la resección quirúrgica. La enfermedadmetastásica (ya sea a hígado o a peritoneo) se ha visto en algunos pacientes; sin embargo, responden adecuadamente al manejo quirúrgico.La resección quirúrgica, entonces, es el pilar fundamental del tratamiento. El tipo de cirugía depende de la localización del tumor. (10)
 
Los autores del estudio declaran no poseer conflictos de intereses
 

Bibliografía

 1-    Camacho-Aguilera JF y cols.Tumor sólido pseudopapilar de páncreas. Presentación de un caso y revisión de la literatura.CirCiruj 2010;78:73-78
 
2-    M. Iribarren Díaz y cols. Neoplasia epitelial pseudopapilar sólido- quística de páncreas (tumor de Frantz). Estudio de dos nuevos casos. RevEspEnfermDig (Madrid) Vol. 96, N.° 12, pp. 877-880, 2004
 
3-     VillaQuesada I y cols. Carcinoma papilar pancreático sólido y quístico. RevCubMed Mil vol.43 no.3 Ciudad de la Habana jul.-set. 2014
 
4-    Navarro Salvador y cols. Neoplasia solida seudopapilar de páncreas. Estudio de 6 casos.MedClin (Barc). 2012;138(3):114–118
 
5-    L. Carreño Toro et al. Neoplasia sólida seudopapilar del páncreas: comunicación de 5 casos.GastroenterolHepatol¨. 2011;34(4):266-270
 
6-    MUÑOZ V. y cols.Tumor sólido pseudopapilar de páncreas, reporte de un casoRevChilPediatr 2008;79 (4) 404-408
 
7-    Vital-García HG y col. Tumor papilar sólido quístico de páncreas.RevEspMédQuir 2015;20:100-104
 
8-    M. SLAKO M. y cols.Rev. Chilena de Cirugía. Vol 64 - Nº 3, Junio 2012; pág. 251-256
 
9-    LLatas J. y col. Tumor de Frantz: Neoplasia Sólida Pseudopapilar de Páncreas.Rev. Gastroenterol. Perú; 2011; 31-1: 56-60
 
10-  Álvarez LF, Mejía JC, Hoyos SI. Neoplasias quísticas del páncreas.RevColomb Cir. 2012;27:63-78
 
11-   Asim Shuja1,* and Khalid A. Alkimawi.Solid pseudopapillary tumor: a rareneoplasmof the páncreas.GastroenterologyReport 2 (2014) 145–149, doi:10.1093/gastro/gou006
  

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